澳大利亚岛被诅咒,居民遭受奇怪的疾病和死亡

据报道,数百名居住在澳大利亚北部50公里外的格罗特岛(GrooteEylandt Island)的土著人正慢慢被一种奇怪的疾病杀死。 当地居民说,感染这种疾病的人走路、说话、吞咽和上厕所都会有困难。没人知道原因。 最后,他们发现这是一种叫做马查多-约瑟夫病(MJD)的疾病 可悲的是,这种疾病目前无法治愈。 MJD病是一种遗传性神经退行性疾病,导致患者失去肌肉控制,并经常与帕金森病混淆。 北领地有最多的MJD病人,也是世界上最严重的地方。 据估计,约有654名居民有患病风险,100多人出现了症状。他们大多数住在格罗特岛。 对于70多岁的加扬瓦拉来说,这种疾病一直是她生活的一部分。 她父亲年老时感染了这种疾病,她的六个兄弟姐妹都在40岁之前患病。 “他们过去常说这是一种诅咒,但它总是发生在我们中间 ”她说 现在她的侄子和侄女被诊断出患有这种疾病,其中一人于2014年去世。 研究表明,疾病的发病年龄将在每一代人中逐渐增加。 MJD基金会研究和教育主任利比·马西(LibbyMassey)表示,年轻一代的症状数量正在增加。 “只要MJD患者生下下一代,风险就会继续存在,数量也会继续增加。没有办法两全其美。 梅西说 MJD基金会表示,该疾病是由染色体缺陷导致的蛋白质生产异常引起的,染色体缺陷可导致脑神经细胞过早死亡。 小脑损伤首先导致肌肉无力,然后随着时间的推移逐渐导致完全失去自主控制和非常严重的永久性身体残疾。 在后期阶段,患者不能移动或说话,但仍然非常清醒,通常被称为“闭锁综合征” 科学家已经开始将斑马鱼用于治疗研究。 斑马鱼经过基因改造后可以携带疾病的致病基因。 科学家们也一直在测试各种药物,希望能去除导致疾病的有毒蛋白质。

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